一个小伤口也能致命！“玻璃人”的世界，你了解吗？-长春奔跑科技有限公司

有这么一个群体，他们每天都活得小心翼翼。不能奔跑，不能摔倒，不能被划伤，因为，哪怕受一点小伤就会血流不止，甚至是换颗牙齿都可能致命。他们就是血友病人，因凝血功能障碍，他们被称为“玻璃人”。

也许很多朋友对于血友病的知之甚少，因为在我们周围，这种疾病并不常见。但是血友病却是一种终身性的出血疾病，而且目前尚无彻底治愈的方法，因此需要特别注意。

每年4月17日是“世界血友病日”，今天，一起来了解“玻璃人”的世界。

血友病为什么会发生？

血友病是一种遗传性疾病，由于先天性凝血因子缺乏，导致血液不能正常凝固，从而出现不受控的自发性出血。

遗传性血友病包括三种类型：血友病A，血友病B和血友病C，分别为缺乏活性凝血因子VIII，IX和XI。

虽然缺乏的是不同的凝血因子，但不同类型的血友病症状相似。

另外还有一种非遗传，后天基因突变所致的“获得性血友病”。可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症等。

血友病有哪些症状？

如果凝血因子活性仅轻度降低，那么可能只在手术或者外伤后流血不止。如果凝血因子活性严重降低，那么甚至可能表现为自发性出血。

一些常见的表现包括：

出血不止：外伤、手术、磕碰后，出血不容易止住；

无任何诱因、自发性的出血：如牙龈渗血、关节红肿等；

反复出血：多发生在负重的膝关节、踝关节等部位，因为常常反复出血，甚至容易产生畸形。

血友病是不是会传染？

血友病是隐性遗传病，通常是男性“发病”，女性“携带”。

一般来说，如果男性患者婚育，所生男孩均正常，而女孩均为携带者；如果女性携带者婚育，那么所生男孩50%是患者，女孩50%是携带者。因此，已经知晓自身为携带者或者是患者的育龄夫妇，孕妇可通过产前诊断进行基因检测，看胎儿是否健康。

需要提醒的是，在婴幼儿时期，如果孩子在验血检查时，拔针后出现渗血不止，以及不经意受到轻微磕碰后皮肤出现青肿等这类情况，都要提高警惕。

医学上通常如何治疗？

血友病目前尚无根治的办法，但通过增加凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状，这被称为凝血因子疗法。

然而，被输注到患者血管中的凝血因子都有其半衰期，Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。

如果可以定期输注浓缩凝血因子，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。

如果意外出血，应该如何应对？

“玻璃人”最怕碰撞，即使常人看来不值一提的小碰撞，对他们来说也可能是致命危险。那么，如果不小心意外出血该如何处理呢？建议，患者碰撞后立即冷敷，抬高患肢，切莫用活络油按摩，以免加重出血。一旦受伤，无论有没有可见的出血（有的会内出血），都应及时到医院输凝血因子，不要抱侥幸心理。

手术对中重型血友病患者来说是极其严峻的考验。对他们而言，能口服药的时候尽量避免打针注射；即使是拔牙这种相对简单的操作，能不拔就不拔。

出现下列症状要及时就诊

出血部位广且严重，不易止血，出血常持续数小时甚至数周；新生儿脐带残端持续渗血；换牙期长时间出血；学习站立时，摔倒后出现臀部皮肤青肿不退；轻微损伤和手术后长时间渗血或出血；常有自发性关节积血、疼痛、血肿现象，并反复发生； 一碰就淤青，且淤青中出现硬核。

关于血友病的常见误区

血友病就是白血病？

血友病与白血病相差很大。白血病是恶性肿瘤的一种，常表现为发热、贫血、出血、骨痛等，起病急。而且白血病还具有血象异常的特征，血友病则没有。

血友病患者不能运动？

血友病患者是可以做适当运动的。如果血友病患者长期卧床，容易出现肌肉萎缩，对关节的支撑和保护作用变差，更容易出血。因此，血友病患者可选择安全、合适的运动，如游泳和骑自行车等。

（文章综合自：新华网、人民网、河南日报、长春晚报等）

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